12 Mar Sindrome neurogena dello stretto toracico superiore
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=100073
Definizione della malattia
La sindrome neurogena dello stretto toracico (NTOS) è una forma della sindrome dello stretto toracico (TOS; si veda questo termine), che si estrinseca con dolore, parestesie e debolezza in un arto superiore e comprende la NTOS vera e la NTOS discussa.
Riassunto
Dati epidemiologici
L’incidenza della NTOS non è nota. Colpisce maggiormente le donne, rispetto agli uomini. La NTOS discussa è la forma più controversa e rappresenta circa il 95% di tutti i casi di TOS e il 99% di quelli con sintomi neurologici.
Descrizione clinica
La NTOS si manifesta con parestesie, dolore e debolezza a livello degli arti superiori. La NTOS vera compare lentamente con progressiva debolezza atrofica monolaterale dei muscoli intrinseci della mano e anomalie sensoriali associate alla distribuzione del nervo T1, a causa di una plessopatia brachiale del tronco inferiore. La NTOS discussa non provoca atrofia muscolare, ma si caraterizza per dolenzia a livello dei muscoli scaleni e sintomi che peggiorano con l’uso delle braccia e le manovre che provocano dolore.
Dati eziologici
La NTOS vera è causata dalla compressione del tronco inferiore del plesso brachiale nello stretto toracico a livello del triangolo interscalenico, dello spazio costo-clavicolare, o dello spazio sottocoracoideo, fino al tendine del piccolo pettorale. La NTOS discussa può essere dovuta alla cicatrizzazione dei muscoli scaleni, alla cattiva postura o a un’anomalia congenita.
Metodi diagnostici
Le indagini radiologiche possono identificare le cause della compressione, ad es. un processo trasverso allungato del nervo C7 o anomalie della prima costola. Gli accertamenti elettrodiagnostici (EDX) rivelano una plessopatia brachiale del tronco inferiore. La RMN individua le cause della compressione e ne esclude altre, come il tumore di Pancoast. La diagnosi della NTOS discussa è clinica e dipende dalla dolenzia a livello dei muscoli scaleni e dalle manovre provocatorie del dolore e dalle parestesie nell’arto interessato, in quanto non sono disponibili evidenze oggettive all’EDX. La diagnosi viene posta molto spesso per esclusione.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con la TOS arteriosa e venosa (si vedano questi termini), la radicolopatia cervicale, la sindrome del tunnel carpale o qualsiasi disturbo che interessa le fibre nervose derivate dalle radici dei nervi C8 o T1, come la sindrome del tunnel cubitale. L’esame EDX differenzia la plessopatia brachiale del tronco inferiore dalle altre diagnosi neurologiche. La TOS arteriosa si manifesta con ischemia, la TOS venosa con congestione venosa.
Presa in carico e trattamento
La NTOS discussa viene trattata con fisioterapia, farmaci e ortesi e collari. I casi refrattari possono essere trattati con la decompressione chirurgica. Nel caso della NTOS vera la decompressione chirurgica viene presa in considerazione in base all’entità della lesione dei nervi ed è indicata in presenza di debolezza acuta o subacuta o dolore invalidante e parestesie.
Prognosi
Nei casi di NTOS vera, la decompressione allevia il dolore, ma il pieno recupero neurologico richiede tempo per consentire la rimielinizzazione o la rigenerazione assonale. In caso di perdita assonale, il recupero può essere incompleto. Le percentuali di successo per la decompressione chirurgica nella NTOS discussa sono del 91-93%, subito dopo il trattamento, ma scendono al 64-71% dopo 10 anni, a causa di un elevato tasso di recidiva.
Revisore(i) esperto(i): Dr Joseph FEINBERG – Dr Paul SCHOLTEN – Ultimo aggiornamento: Maggio 2013
Chiama Ora