Osteoma Osteoide

L’Osteoma Osteoide è una lesione ossea benigna con un “nidus” centrale di meno di 2 cm circondato da una zona di reazione ossea. Tale lesione rappresenta approssimativamente il 10% dei tumori ossei benigni. Il terzo prossimale del femore è la sede più frequente di localizzazione seguita dalla tibia, gli elementi posteriori della colonna vertebrale e l’omero. L’Osteoma Osteoide si localizza preferibilmente in corrispondenza della diafisi o della metafisi prossimale dell’osso più raramente interessa l’estremo distale

L’Osteoma Osteoide presenta come sintomo clinico caratteristico un dolore acuto che si aggrava di notte e scompare entro circa 20-30 minuti dopo l’assunzione di farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) (tipicamente l’Aspirina).Il dolore articolare può essere presente in caso di lesione in sede periarticolare e una sinovite può verificarsi secondariamente ad una lesione intraarticolare. I sintomi locali includono un aumento locale della temperatura cutanea con sudorazione. Le lesioni epifisiarie possono causare un’accrescimento anormale.

L’aspetto radiologico classico di un osteoma osteoide è un “nidus” radiotrasparente circondato da una marcata sclerosi reattiva in corrispondenza della corticale ossea. Il centro della lesione può variare da parzialmente mineralizzata a osteolitica o a totalmente calcificata. La lesione può interessare solo la corticale, sia la corticale che la midollare ossea, oppure unicamente la midollare. La sclerosi reattiva può essere presente o assente.

I 4 criteri diagnostici sono:

•     una lesione a margini netti tondeggiante o ovalare che è
•     di diametro inferiore ai 2 cm
•     presenta una parte centrale densa e omogenea e
•     un cercine periferico radiotrasparente di 1-2 mm.

La TAC è la metodica di indagine migliore per la valutazione dell’Osteoma Osteoide, particolarmente se la lesione è nella colonna vertebrale o è nascosta dalla sclerosi reattiva. La diagnosi differenziale radiologica include l’osteoblastoma, l’osteomielite, l’artrite, la frattura di sforzo e l’enostosi. L’Osteoma Osteoide può regredire spontaneamente senza trattamento mediamente dopo circa di 33 mesi. Il meccanismo di questa involuzione non è conosciuto, ma l’infarto del tumore è una ipotesi possibile. Se il paziente non desidera resistere al dolore ed all’uso prolungato dei farmaci antinfiammatori non-steroidei la rimozione chirurgica o l’ablazione percutanea è indicata.

CLASSIFICAZIONE

L’Osteoma Osteoide è classificato come:

• corticale
• trabecolare
• sottoperiosteo

I tumori corticali sono i più frequenti. Il nidus radiotrasparente è all’interno dell’osso corticale circondato da un ispessimento corticale fusiforme o da una nuova formazione periostale solida o laminata dell’osso.

L’Osteoma Osteoide trabecolare ha una posizione intramidollare. Gli Osteomi intra-articolari sono difficili da identificare e un ritardo da 4 a 5 mesi della diagnosi non è insolita. Le sedi più comuni di localizzazione di Osteoma trabecolare includono la regione juxta-articolare del collo femorale, gli elementi posteriori della colonna vertebrale e le piccole ossa delle mani e dei piedi. Solitamente appare scarsa la sclerosi intorno al nidus. I tumori intra-articolari sono associati ad un allargamento della rima articolare dovuto a versamento o sinovite.

L’Osteoma sottoperiosteo è una forma rara della malattia e si presenta solitamente come massa arrotondata nel tessuto molle adiacente alla corticale ossea nella quale determina una escavazione. Le modificazioni reattive circostanti sono solitamente assenti. Le sedi più comunemente interessate includono le regioni juxta o intra-articolari della regione mediale del collo femorale e delle ossa delle mani e dei piedi, in particolare il collo del talus.

EPIDEMIOLOGIA

FREQUENZA

Negli Stati Uniti: in una casistica di 8542 pazienti con tumori primitivi dell’osso, i ricercatori della Mayo Clinic hanno segnalato che gli Osteomi Osteoidi rappresentano il 12.1% dei tumori benigni e il 2.9% di tutti i tumori. I luoghi scheletrici più comuni sono la metafisi o la diafisi delle ossa lunghe, che sono interessate nel 73% dei pazienti. La colonna vertebrale è interessata nel 10-14% dei pazienti; sono coinvolti principalmente gli elementi spinali posteriori. Le ossa delle mani sono colpite nell’8% e le ossa dei piedi nel 4%. Il tumore è stato comunque riscontrato in tutte le parti dello scheletro.

Internazionale: L’incidenza complessiva in Europa è la stessa riscontrata negli Stati Uniti, ma l’incidenza internazionale non è conosciuta.

RAZZA

L’Osteoma Osteoide è assai poco comune nei neri.

SESSO

Più comunemente colpisce i maschi delle femmine (rapporto 2:1).

ETA’

L’età è variabile tra 5-56 anni. 3/4 dei pazienti sono di età compresa tra 10-30 anni e più del 90% dei pazienti anno un’età da 5-25 anni.

Il tumore è infrequente nei bambini più giovani di 5 anni e negli adulti oltre i 40 anni.

ANATOMIA

Circa l’80% dei casi riguarda l’osso corticale; i restanti tumori sono intramidollari.

MORTALITA’/MORBILITA’

Il tumore non presenta degenerazione maligna. Solitamente non si accresce e, occasionalmente, regredisce spontaneamente o diventa silente lasciando una sclerosi residua. L’Osteoma Osteoide può indurre scoliosi che inizialmente è solo posturale; tuttavia con il tempo possono verificarsi anche modificazioni strutturali. Il grado di rotazione della colonna vertebrale è correlato all’età dei pazienti e alla durata e l’insorgenza dei sintomi. L’incidenza della scoliosi strutturale negli adulti è bassa anche quando i sintomi perdurano da più di 2 anni. L’effetto della chirurgia sulla deformità di rotazione spinale dipende dalla maturità scheletrica e dalla durata dei sintomi. Nella maggior parte dei pazienti la scoliosi migliora o si risolve se il tumore è rimosso entro 15 mesi dall’inizio dei sintomi. La regressione spontanea è stata documentata sia clinicamente che radiologicamente ma, solitamente, è necessaria l’asportazione chirurgica completa del nidus. La sclerosi reattiva susseguente si risolve spontaneamente.

SINTOMATOLOGIA

La presentazione classica include il dolore osseo scheletrico focale, che peggiora alla notte e frequentemente è alleviato con una piccola dose di aspirina. Il dolore che si accresce con l’attività ed alla notte si presenta in 95% dei pazienti con localizzazione vertebrale. Nel 29% dei pazienti il dolore è così severo da svegliare il paziente. La sede della lesione può essere soffice o tesa al tatto. I sintomi costituzionali sono solitamente assenti. Quando la colonna vertebrale è interessata gli spasmi muscolari possono causare un allineamento anormale. Una scoliosi dolorosa può essere concava verso la lesione. La cifoscoliosi, il torcicollo e la lordosi esagerata possono inoltre essere presenti. L’inizio della scoliosi può essere acuto e frequentemente è causato da uno sforzo fisico. L’Osteoma Osteoide è stato riconosciuto come la causa più comune della scoliosi dolorosa. Disturbi neurologici sono presenti nel 6.5% dei pazienti con Osteoma Osteoide spinale: un osteoma che interessa l’anca può causare un dolore riferito che simula quello dovuto a compressione della radice nervosa per ernia discale. Una lesione intracapsulare provoca spesso una risposta infiammatoria intra-articolare considerevole simulante una artropatia erosiva, una artropatia da cristalli o una artrite infettiva. Circa la metà dei pazienti con lesioni intra-articolari può avere complicazioni osteoartritiche 1.5-22 anni dopo l’inizio dei sintomi. Raramente una impotenza funzionale associata a atrofia muscolare può interessare l’arto ammalato, specialmente quando il tumore è di vecchia data.